Sesetengah penyakit neurologi sukar untuk rawatan, tetapi juga untuk diagnosis. Untuk menentukan simptom penyakit dan mencari cara untuk menghapuskan kelemahan otot, doktor perlu menganalisis dengan teliti gejala dan punca myasthenia gravis.

Apa itu myasthenia gravis

Perasaan keletihan yang berlaku selepas penuaan fizikal adalah biasa kepada banyak orang dan dilihat secara semulajadi. Tetapi apabila kelemahan menjadi malar dan tidak berkurang walaupun selepas rehat malam, kebimbangan mula mengatasi pesakit.

Dan tidak sia-sia, kerana keletihan otot adalah tanda ciri myasthenia gravis. Dan gejala utama penyakit ini dianggap kelemahan otot yang tidak normal dengan kecenderungan untuk memperlahankan kemajuan.

Bagaimanakah kewujudan myasthenia gravis dan apa yang penting, adalah penting untuk difahami mengikut masa. Ini adalah cara terbaik untuk mengelakkan faktor-faktor yang mencetuskan dan menghalang perkembangan proses patologi yang teruk. Dan walaupun dalam kes ini, penyakit ini merosot dalam hanya 80% pesakit, kerana kejayaan terapi bergantung bukan sahaja pada kelayakan profesional doktor, tetapi juga pada sikap pesakit yang menyedihkan untuk kesihatannya.

Dalam bahasa Latin, nama penyakit itu seperti "myasthenia gravis," yang bermaksud "kelemahan otot." Keterangan pertama penyakit ini (penyakit neuromuskular autoimun) bermula pada abad ke-17. Sejak itu, langkah-langkah raksasa telah diambil dalam mengkaji sifat disfungsi otot, tetapi saintis tidak dapat menentukan punca sebenar proses itu.

Salah satu prasyarat yang diketahui untuk perkembangan patologi adalah disfungsi sistem imun, kerana myasthenia gravis tergolong dalam kategori penyakit autoimun.

Menurut statistik, dalam tahun-tahun kebelakangan ini, bilangan orang yang menderita myasthenia gravis telah meningkat, dan wanita berumur 20 hingga 40 tahun mendominasi pada senarai ini.

Sebab dan mekanisme pembangunan

Perkembangan myasthenia berlaku terhadap latar belakang pelanggaran sistem imun, yang tiba-tiba mulai menganggap tisu badan sebagai asing. Adalah dipercayai bahawa mekanisme ini dicetuskan oleh gen yang, hingga titik tertentu, berada dalam keadaan tidur.

Alasan pengaktifan gen tidur boleh menjadi keadaan tertekan di dalam badan:

  • jangkitan virus;
  • kejutan saraf;
  • mutasi gen yang mengganggu keseimbangan sistem imun;
  • kehamilan, melahirkan anak, bahagian cesarean;
  • perubahan hormon;
  • perubahan mendadak dalam iklim apabila berpindah ke negara lain;
  • mengambil ubat antikolinesterase.

Mekanisme perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan penyekatan lengkap atau separa otot dan senyuman yang tidak disengajakan. Antibodi yang dihasilkan oleh sistem imun menghambat fungsi reseptor saraf acetylcholine, yang memberikan sambungan saraf.

Akibat pencerobohan immunoglobulin, perubahan berikut berlaku:

  • bilangan reseptor asetilkolin berkurangan;
  • kualiti pemindahan maklumat dalam sel saraf berkurangan;
  • membran postsynaptik dimusnahkan, yang bertanggungjawab terhadap kepekaan sel dan penguatan impuls saraf;
  • memberi isyarat kepada berhenti tisu neuromuskular.

Di samping itu, kemajuan patologi menyebabkan perubahan dalam proses biokimia serat neuromuskular, yang membawa kepada disfungsi kawasan otak yang bertanggungjawab untuk penghasilan sel-sel imun dan fungsi sistem endokrin.

Jenis penyakit

Myasthenia gravis adalah kongenital, diperoleh, dan neonatal. Dalam jenis pertama, kerosakan otot ditentukan secara genetik, yang sangat jarang berlaku.

Mendapatkan myasthenia gravis adalah salah satu penyakit yang paling biasa. Penyakit ini berkembang akibat reaksi imuniti dalam bentuk pembentukan imunoglobulin kepada transmisi impuls saraf pada tisu otot. Faktor penyebab tambahan dalam kejadian myasthenia mungkin thymoma - tumor timus.

Perkembangan jenis neonatal adalah mungkin pada bayi yang penyakitnya telah berlalu dari seorang ibu yang sakit. Aktiviti lemah dan tidak aktif janin adalah ketara dengan ultrasound wanita hamil. Terdapat kes-kes yang kerap apabila kanak-kanak tersebut meninggal dunia dalam masa yang singkat selepas lahir.

Gejala myasthenia gravis

Tiga bentuk utama manifestasi myasthenia dibezakan - optalmik, bulbar dan umum. Setiap jenis penyakit ini ditunjukkan oleh gejala yang berbeza dan sifat lesi.

Dengan bentuk myasthenia ocular, kelemahan otot yang bertanggungjawab untuk pergerakan bola mata diperhatikan. Dalam kes ini, penglihatan berganda berlaku dan jatuh kelopak mata.

Bentuk Bulbar

Bentuk bulbar penyakit ini disertai oleh kerosakan pada saraf kranial.

Tanda khas adalah lumpuh bulbar, yang mempunyai gejala berikut:

  • pelanggaran pemeliharaan alat ucapan, masalah dengan ucapan, diksi;
  • pelanggaran proses mengunyah dan menelan, penurunan potensi motor otot lidah dan nasofaring hingga atrofi mereka;
  • kesusahan pernafasan;

Pesakit dengan bulu myasthenia tidak boleh menyebut kata-kata dengan jelas, ucapan melambatkan, dan suara menjadi hidung. Dalam kes-kes yang teruk, sindrom bulbar boleh menyebabkan ketidakseimbangan berkaitan dengan sistem jantung.

Bentuk umum myasthenia gravis

Bentuk myasthenia gravis yang umum adalah sifat paling kompleks, kerana ia menangkap beberapa kumpulan otot sekaligus. Permulaan patologi adalah halus, gejala dinamik, jadi keparahan manifestasi pada siang hari boleh berubah beberapa kali atau bahkan tidak hadir.

Perkembangan bentuk umum myasthenia gravis berlaku secara berperingkat. Fase pertama penyakit ini ditandai dengan manifestasi gejala bentuk ocular - melapangkan kelopak mata dan penglihatan kabur, terutama menjelang petang.

Kerana kemajuan bentuk yang umum berlaku, perubahan patologi menangkap kumpulan otot baru. Pada peringkat ini, ciri-ciri gejala bulbar myasthenia muncul: perubahan suara dan suara suara suara, kesukaran dengan mengunyah makanan dan menelan makanan cecair.

Perkembangan lanjut penyakit dicirikan oleh peningkatan kelemahan seluruh tubuh. Otot-otot lengan dan kakinya kehilangan kekuatan mereka sehingga sukar bagi pesakit untuk membuat pergerakan paling sederhana - duduk atau berdiri di atas kerusi, memanjat tangga, angkat tangan anda, putar kepala anda.

Krisis Myasthenic

Seperti banyak penyakit autoimmune, myasthenia gravis boleh berlaku bukan sahaja dalam bentuk akut atau kronik, tetapi juga memperoleh ciri pembangunan yang agresif dan malignan.

Neurologi menganggap kes kemerosotan secara tiba-tiba dan pesat sambungan saraf dalam serat otot sebagai krisis myasthenik, keadaan mengancam nyawa di mana gangguan pernafasan dan bulbar teruk berlaku.

Menurut jenis etiologi, krisis myasthenik diklasifikasikan sebagai bulbar, kolinergik dan campuran.

Krisis myasthenic bulbar ditunjukkan oleh disfungsi dua hala yang dinyatakan dari saraf hyoid, vagus dan glossopharyngeal dan otot pernafasan, serta peningkatan kelemahan otot rangka.

Dengan ketiadaan beban yang panjang, atrofi otot, dan pengurangan dalam aktiviti motor dada menimbulkan perkembangan kegagalan pernafasan. Oleh itu, pesakit sedemikian tertakluk kepada kemasukan segera di unit rawatan intensif dan rawatan terapeutik yang intensif, termasuk pengudaraan paru-paru.

Krisis cholinergik berlaku dengan overdosis ubat antikolinesterase. Ia dicirikan oleh generalisasi proses dengan penangkapan otot muka dan mengunyah, serta otot leher dan tali bahu.

Simptomologi patologi ini mirip dengan perjalanan krisis bulbar, tetapi berbeza dengan keterukan gangguan vegetatif:

  • meningkat air liur;
  • rembesan kuat lendir bronkial;
  • berpeluh;
  • dispepsia
  • muntah
  • motilitas usus pesat;
  • najis yang longgar;
  • sakit perut;
  • hipotensi.

Dan juga krisis cholinergik mungkin disertai dengan penyempitan murid-murid, sawan dan kehilangan kesedaran pesakit.

Krisis myasthenic campuran tergolong dalam kategori keadaan paling parah, kerana ia menggabungkan ciri-ciri klinikal bulbar dan krisis cholinergik.

Bentuknya yang malignan adalah mungkin terhadap latar belakang tumor timus.

Langkah diagnostik

Diagnosis myasthenia gravis sering kali sukar. Sering kali, pesakit yang mengadu rasa keletihan yang berterusan, terapi mengesyorkan lebih banyak rehat dan mengambil vitamin.

Tetapi amat sukar untuk menentukan perkembangan myasthenia gravis pada orang tua, kerana kelemahan otot boleh dianggap sebagai salah satu gejala penyakit berkaitan dengan usia yang lain.

Diagnosis dan rawatan myasthenia gravis adalah dalam kecekapan neurologi dan neurosurgeon. Dan juga seorang pakar tidak boleh dengan serta-merta menentukan jenis penyakit, oleh itu, untuk menjelaskan diagnosis, ujian khas dan ujian ditetapkan untuk membezakan patologi.

Untuk menyatakan punca penyakit yang disyaki myasthenia gravis, kaedah berikut digunakan:

  • pemeriksaan klinikal, sejarah;
  • ujian proserin - kesan prozerin berkesan meredakan gejala myasthenia gravis, dengan itu mengesahkan penyakit sedia ada;
  • mengkaji komposisi darah untuk kehadiran imunoglobulin;
  • ujian darah untuk menentukan hormon kelenjar endokrin;
  • elektromilografi - kajian potensi fungsional sistem neuromuskular;
  • dikomputkan tomografi kelenjar timus.

Beberapa dekad yang lalu, teknik diagnostik sedemikian belum tersedia, oleh itu, dalam 40% kes, myasthenia gravis berakhir dengan kematian. Kemungkinan perubatan moden tidak termasuk perkembangan komplikasi, dengan syarat terapi bermula tepat pada masanya.

Bagaimana untuk merawat penyakit

Meningkatkan kesejahteraan pesakit dengan myasthenia gravis dicapai hanya terhadap latar belakang pembetulan impuls neuromuskular. Untuk memulihkan proses yang terganggu, asetilkolin dan ubat-ubatan yang menindas antikolinesterase ditetapkan. Dan glukokortikoid digunakan untuk mengawal selia gangguan imunologi.

Dengan kesan rawatan yang tidak mencukupi, langkah-langkah terapeutik tambahan digunakan - pentadbiran intravena dos besar metilprednisolon.

Di samping itu, pelantikan ejen-ejen kalium, termasuk diet dengan kandungan aprikot kering, pisang dan kismis, dianggap sebagai peringkat penting dalam rawatan miasthenia.

Dalam rawatan bentuk patologi umum, penggunaan campur tangan pembedahan di kelenjar timus adalah dibenarkan.

Untuk memulihkan kesihatan pesakit tua, terapi sitostatik dan pembersihan darah digunakan.

Pencegahan myasthenia gravis dan komplikasinya

Pematuhan dengan langkah-langkah pencegahan adalah asas untuk mencegah perkembangan myasthenia gravis dan kemungkinan penyambungan. Banyak faktor yang memprovokasi penyakit yang terdapat dalam kebanyakan kehidupan manusia.

Ramalan

Myasthenia gravis dianggap sebagai penyakit kronik, oleh itu, tahap prognosis ditentukan oleh disiplin pesakit. Tertakluk kepada semua cadangan perubatan dan pemerhatian biasa oleh pakar neurologi, pesakit mencapai bukan sahaja pengampunan, tetapi juga pemulihan, sambil mengekalkan kemungkinan kehidupan yang penuh.