Diatesis hemoragik adalah sukar untuk mengubati kumpulan penyakit hematologik kongenital dan menengah keturunan, asasnya adalah gangguan kompleks tindakbalas organisma yang bertujuan menghalang dan menghentikan kehilangan darah. Gangguan ini menimbulkan ancaman yang tinggi terhadap kesihatan dan merupakan faktor penyebab dalam perkembangan sejumlah besar patologi lain. Secara keseluruhannya, lebih daripada tiga ratus jenis jenis diatesis ini didaftarkan dalam sumber perubatan.
Kandungan Bahan:
Apakah itu diatesia hemorrhagic
Diatesis hemoragik adalah nama umum untuk beberapa penyakit kongenital atau penyakit darah yang teruk dalam kes gangguan hemostasis (sistem pembekuan), yang dicirikan oleh perkembangan pendarahan spontan atau berat atau pendarahan, tahap yang tidak sesuai dengan kedalaman faktor traumatik.
Pengkelasan
Penyakit ini secara terbahagi kepada 2 kumpulan:
- Bentuk utama (kongenital), yang mempunyai watak keturunan dan disebabkan oleh mutasi gen. Dikenali pada zaman kanak-kanak awal.
- Patologi yang diperolehi (simptomatik, sekunder) yang menimbulkan penyakit darah dan vaskular. Menurut data perubatan indikatif, kira-kira 5 juta orang di dunia didiagnosis dengan bentuk utama penyakit ini, tetapi bersama dengan pendarahan sekunder, patologi itu jauh lebih luas.
Selain divisi ini terdapat klasifikasi diatetik hemorrhagic yang digunakan secara meluas dalam bidang perubatan, yang terbentuk sesuai dengan faktor hemostatic spesifiknya yang merosot (pembuluh darah, plasma-koagulasi, platelet).
Berdasarkan klasifikasi ini, tiga jenis penyakit asas dibezakan:
- Trombositopenia. Kondisi yang menyakitkan terhadap latar belakang penurunan abnormal dalam jumlah platelet - unsur darah yang matang dalam sumsum tulang dan bertanggungjawab untuk pembekuan darah jika berlaku kerosakan. Kumpulan ini juga termasuk trombositopati, yang dicirikan oleh aktiviti platelet yang tidak mencukupi. Kedua-dua patologi mempunyai ciri-ciri pendarahan yang tidak normal. Keadaan ini termasuk bentuk penyakit seperti thrombocythemia penting, purpura thrombocytopenic idiopathic, fungsi platelet terjejas dalam leukemia, hemoragik aleukia.
- Coagulopathy Kondisi hemoragik disebabkan oleh kelemahan fungsi faktor antikoagulan dan pelanggaran fasa pembekuan darah. Di antara mereka adalah hemofilia, diathesis hemorrhagic bayi yang baru lahir, hypoproacetalinemia (parahemophilia), jumlah prothrombin yang dikurangkan (faktor P) selepas berlebihan ubat-ubatan yang menipis darah, DIC, hipoproconvertinemia, purpura afibrinogenemic, penyakit von Willebrand dan Stuart Prouer.
- Vasopati yang berlaku terhadap latar belakang pelbagai luka dinding kapal: vasculitis hemorrhagic, angiomatosis, purpura.
Punca penyakit ini
Penyebab utama keadaan yang menyakitkan adalah kecacatan dalam fungsi hemostasis, yang biasanya menyokong aliran darah normal, menghentikan pendarahan dan membubarkan bekuan darah.
Dengan penyimpangan kuantitatif atau kualitatif dari norma, faktor pembekuan mengembangkan patologi hemorrhagic.
Jenis-jenis penyakit utama (keturunan) (Trombosis Glanzmann, hemofilia, Randu-Osler dan Stuart Prouer) ditentukan oleh kekurangan kongenital yang paling kerap menjadi satu faktor.
Kemunculan bentuk menengah (diperolehi) menyebabkan kecacatan dalam beberapa faktor hemostasis, yang seterusnya menimbulkan penyakit seperti:
- demam berdarah jenis apa-apa, termasuk Ebola;
- keadaan imunodeficiency;
- penyakit autoimun, termasuk sistemik lupus erythematosus;
- jangkitan virus;
- endokarditis bakteria;
- sirosis hati, patologi buah pinggang;
- kekurangan vitamin akut C, K.
Gejala dan tanda-tanda
Simptom asas biasa untuk apa-apa jenis diatesis hemorrhagic:
- sindrom pendarahan meningkat (pendarahan), yang dinyatakan dalam pendarahan tanpa henti yang berulang-ulang, berulang-ulang intensitas dan pendarahan di bahagian-bahagian tubuh dan tisu organ;
- anemia postemorrhagic.
Perdarahan dengan pelbagai jenis penyakit ditunjukkan oleh gejala tertentu. Keamatan mereka ditentukan oleh sebab, jenis penyakit, komplikasi bersamaan, dan berbeza daripada pendarahan subkutaneus kecil ke hematomas tisu dalam dan pendarahan yang teruk.
| Jenis pendarahan | Jenis penyakit | Gejala tertentu |
|---|---|---|
| Microcirculatory (kapilari) | Trombositopati, trombositopenia | • petechiae (pinpoint hemorrhage) pada kulit dan membran mukus, termasuk rongga mulut, hidung, alat kelamin, protein mata, lebam, bintik merah dan ungu yang timbul akibat sedikit kerosakan pada kapal kecil (meremas tangan, menggosok kulit, mengukur tekanan, memar sedikit); • pendarahan dari gusi, rahim, hidung, dari lubang selepas pengekstrakan gigi. |
| Hematoma | Hemofilia, satu ubat antikoagulan yang melimpah | • hematomas subkutaneous yang menyakitkan, curah darah ke rongga artikular (hemarthrosis), tisu lemak, tisu retroperitoneal; • patah yang tidak normal dengan lebam ringan, pemusnahan tulang dan tulang rawan (deforming osteoarthrosis), contractures - pengurangan pergerakan semasa penguncupan tendon yang tidak normal, kulit, sendi yang disebabkan oleh hematomas besar. |
| Hematoma kapilari (bercampur) | Penyakit Von Willebrand, penuaan berlebihan darah, DIC | Gabungan manifestasi pernafasan jenis kapilari dan hematoma |
| Microangiomatous | Angiomatosis, kerapuhan abnormal kapilari terhadap latar belakang peningkatan kebolehtelapan dinding mereka | • hidung berulang berulang, kadang-kadang didiagnosis di dalam perut, paru-paru, usus; • Kehadiran darah dalam air kencing, najis. |
| Vasculitis Magenta | Vaskulitis | • titik perdarahan yang bersifat simetri, yang sering berlaku pada badan dan meninggalkan bintik-bintik pigmen yang tinggal; • sakit sendi dengan bengkak yang ditandakan; • loya, sakit perut pada perut, usus, muntah bercampur dengan insiden darah; • Kerosakan buah pinggang (sakit lumbal, protein dalam air kencing, pengekalan kencing). |
Penyerapan subkutaneus dan tisu yang kerap menyebabkan anemia kekurangan zat besi, yang dicirikan oleh:
- peningkatan kelemahan, berpeluh;
- pucat kulit dan membran mukus;
- tekanan darah rendah, keremajaan;
- pening, pengsan;
- pendarahan jantung.
Diatesis hemoragik pada kanak-kanak juga berlaku dengan gejala ciri-ciri sejenis patologi. Kanak-kanak mungkin mengadu lebam, kesakitan sendi kerana pembentukan lebam padat di dalamnya, dan ketidakselesaan perut (jika terdapat perut atau pendarahan usus). Dengan kerosakan pada buah pinggang pada kanak-kanak, warna perubahan air kencing, dengan perkembangan anemia, keletihan yang ketara, pucat muka dicatat. Pendarahan otak juga berbahaya, yang membawa kepada gangguan neurologi, overexcitation, fenomena convulsive, dan gangguan mental.
Pada gadis-gadis yang lebih muda, perkembangan diatesis jenis ini sering disertai dengan kehilangan darah yang haid.
Diagnosis keseimbangan
Rancangan peperiksaan untuk membuat diagnosis, menentukan jenis diatesis dan sebab-sebab kemungkinan perkembangannya dikembangkan oleh ahli hematologi bersama pakar sempit, bergantung kepada jenis manifestasi patologis. Ini mungkin seorang pakar rheumatologi, pakar bedah vaskular, pakar ginekologi, pakar penyakit berjangkit, atau traumatologist.
Untuk diagnosis awal patologi dijalankan:
- Ujian darah standard dan biokimia;
- urinalisis, najis untuk darah;
- terperinci coagulogram - analisis luas beberapa petunjuk pembekuan darah, yang direka untuk mengenal pasti faktor mana dalam sistem hemostatic itu terjejas.
Berdasarkan hasilnya, kajian lanjutan ditetapkan untuk mewujudkan penyebab perdarahan hemoragik dan mengembangkan taktik rawatan.
Yang utama di antara prosedur diagnostik:
- radiografi dada, sendi, elektrokardiogram;
- Ultrasound di kawasan abdomen, ultrasound buah pinggang dan hati;
- tusukan sternal;
- Ujian coombs (untuk patologi yang disebabkan oleh gangguan imun);
- analisis antibodi antiplatelet;
- penentuan antikoagulan lupus;
- ujian fungsional untuk kerapuhan kapilari;
- trepanobiopsy.
Sebagai tambahan kepada mereka, pesakit menjalani kajian lain yang disarankan oleh pakar sempit, termasuk pemeriksaan oleh ahli genetik.
Diagnosis berdiferensiasi adalah perlu untuk menentukan dengan tepat jenis diatesia hemorrhagic, kerana bentuknya yang berlainan dengan gejala yang sama memerlukan penggunaan ubat tertentu dalam setiap kes.
Terdapat ujian diagnostik pembezaan khas berdasarkan set gejala tertentu ciri-ciri satu bentuk atau satu lagi penyakit, seperti pendarahan, kekurangan faktor koagulasi, tempoh pendarahan, dan tahap kerapuhan kapilari.
Rawatan diathesis hemoragik
Taktik rawatan dikembangkan dengan mengambil kira punca penyakit yang dikenal pasti, jenis diatesis hemorrhagic, keparahan manifestasi patologi pendarahan.
Sekiranya keadaan yang mengancam nyawa, contohnya, pendarahan yang meluas, pendarahan serebrum, DIC, pesakit segera dihantar ke hospital untuk terapi hemostatic intensif - langkah-langkah untuk menghentikan pendarahan dan memulihkan jumlah darah yang hilang.
Dalam kes lain, pesakit dirawat di hospital khas atau di rumah, juga menggunakan ubat-ubatan yang bertujuan menghalang dan cepat menghentikan pendarahan.
Ubat asas:
- Dengan thrombocytopenia autoimun, ubat hormon, sitostatik imunosupresif, plasmapheresis diperlukan.
- Dengan thrombocytopathy, ubat-ubatan hemostatic yang berbeza digunakan (Tranexam, aminocaproic acid, Ethamsylate (Dicinon), Epsilon).
- Pesakit dengan kekurangan keturunan faktor pembekuan tertentu diberikan terapi penggantian dengan konsentrat pengganti mereka (immune, hemophile M, Coate-Dvi, immunin, aimafix D, oktanine). Dengan hemofilia, suntikan darah dan plasma, sel darah merah, dan kompleks anti-penghalang moden (Feib Tim 4 immuno) dilakukan.
- Dengan vasculitis, platelet purpura, agen antiplatelet ditetapkan - agen yang mencegah pembentukan gumpalan darah, antikoagulan untuk meningkatkan sifat aliran darah dan aliran darah, glucocorticosteroids untuk menindas fenomena radang dalam tisu perivaskular. Selalunya ubat antispasmodik yang ditetapkan, nootropik yang meningkatkan fungsi otak, dana yang menguatkan dinding vaskular.
- Sekiranya penyakit Randu-Osler (angiomatosis hemoragik), ubat-ubatan disarankan untuk menghentikan pendarahan, krioterapi, ubat-ubatan yang menguatkan dinding saluran darah - vitamin K, P dan C, Rutin, Vikasol.
- Dengan pendarahan terhadap latar belakang patologi gastrointestinal, Dicinon, antikoagulan langsung, infusion NaCl, ubat antispasmodik digunakan.
- Dengan perkembangan DIC, yang sering terjadi dengan diathesis berdarah sekunder dan membawa kepada pendarahan secara besar-besaran, langkah-langkah kecemasan diambil untuk menghentikan pembekuan darah di dalam vesel, transfuse darah, menyuntik heparin, menghentikan kejutan menggunakan hormon, opiates, dan dopamin.
Jika disebabkan oleh pendarahan yang kerap, pesakit kehilangan banyak darah, persoalan menghapuskan limpa (splenectomy) diselesaikan.
Pastikan untuk mengenal pasti dan merawat punca penyakit ini - yang membawa kepada diathesis pendarahan yang diperoleh - alahan, pencernaan, patologi hati, proses onkologi dalam limpa. Selepas menghapuskan provokatif penyakit, pendarahan sering mereda.
Komplikasi dan prognosis
Komplikasi biasa yang mengiringi penyakit ini ialah:
- anemia, yang disingkirkan dengan mengambil ubat dengan besi generasi yang lalu dan memerhatikan diet khas;
- kelumpuhan separa yang disebabkan oleh hematomas besar-besaran yang memampatkan plexus vaskular dan saraf - untuk menghapuskan longkang formasi yang besar, mengeluarkan darah klot;
- Kontraksi bersama dan kekakuan sendi disebabkan oleh pendarahan berulang dalam rongga artikular (hemarthrosis) - rawatan terdiri daripada penetapan terapeutik dan mengepam darah dari rongga;
- pendarahan teruk dalam tisu dan rongga organ, pendarahan serebrum (pukulan), yang menimbulkan ancaman kepada kehidupan;
- jangkitan dengan virus hepatitis, HIV semasa pemindahan darah.
Keamatan diatesis hemoragik ditentukan oleh bentuk penyakit, umur, keparahan gejala klinikal. Prognosis bergantung kepada keparahan komplikasi yang ditunjukkan.
Dengan diagnosis tepat pada masanya, menjalani terapi yang cekap dan aktif, hasil daripada penyakit itu agak baik.Sekiranya patologi menjadi malignan dengan pendarahan dan komplikasi yang kerap dan berat, prognosis boleh menyedihkan.
Langkah-langkah pencegahan
Langkah-langkah pencegahan termasuk:
- Pada peringkat perancangan perancangan, pasangan genetik diperiksa oleh ahli genetik, terutama jika salah satu pasangan mempunyai kerabat dengan gangguan pembekuan darah kongenital.
- Penubuhan jantina janin pesakit yang telah hamil dan mengenal pasti gen mutan di dalamnya. Kadang-kadang adalah lebih baik untuk menangguhkan pembuahan dan, melalui kaedah yang terbukti secara saintifik, meningkatkan kemungkinan untuk mempunyai bayi seks yang sama untuk yang kemungkinan menderita patologi hemoragik. Oleh itu, dalam lelaki dengan hemofilia, anak lelaki boleh menjadi sihat. Seorang wanita dengan gen mutan (pembawa penyakit) adalah wajar untuk mempunyai anak perempuan.
- Pemeriksaan berkala kanak-kanak dan orang dewasa untuk mendiagnosis diatesis pendarahan secepat mungkin.
- Rawatan aktif terhadap patologi vaskular bersamaan, penyakit dalaman.
- Langkah-langkah yang bertujuan untuk mengukuhkan daya kekebalan (kompleks vitamin, pengerasan, aktiviti fizikal, pemakanan lengkap).
- Sikap yang berwibawa terhadap ubat-ubatan yang diambil, penolakan penggunaan yang tidak terkawal.
- Panggil segera kepada pakar jika terdapat tanda-tanda yang mengganggu.
- Apabila merancang campur tangan pembedahan - perundingan dan pemeriksaan oleh ahli hematologi.
- Penggunaan dalam pemindahan darah bukanlah plasma penderma biasa, tetapi secara eksklusif faktor pembekuan yang diperlukan untuk testimoni, yang mengurangkan risiko memburukkan patologi.
Kajian kaedah dan cara untuk menyediakan penjagaan rumah kecemasan kepada pesakit semasa pendarahan juga penting.
