Tidak ramai yang tahu tentang penyakit acromegaly yang jarang apabila bahagian muka dan badan tidak diperbesarkan. Pada peringkat awal, perkembangan patologi boleh dihentikan, dan tanpa rawatan, ia akan menyebabkan pelanggaran fungsi organ dalaman, mengurangkan kualiti dan memendekkan jangka hayat.

Apa itu acromegaly?

Patologi berkembang dengan rembesan hormon pertumbuhan yang berlebihan. Pada kanak-kanak, dia bertanggungjawab untuk pertumbuhan linear, pembentukan tulang yang betul, tisu otot. Pada orang dewasa, ia mengambil bahagian dalam metabolisme: ia merangsang sintesis protein, mencegah pemendapan lemak subkutan, mengawal metabolisme karbohidrat, dan mengekalkan tahap glukosa darah.

Somatotropin dihasilkan oleh sel-sel hipofisis atas, bahagian bawah otak. Hipotalamus mengekalkan tahap STH yang normal, menghasilkan hormon peptida somatoliberin dan somatostatin. Yang pertama merangsang sintesis dan rembesan STH, menghalang kedua.

Biasanya, kepekatan hormon berubah pada siang hari: meningkat pada waktu malam, menurun pada siang hari.

Sekiranya mekanisme peraturan gagal, jumlah hormon pertumbuhan meningkat dengan mendadak, irama rembesan terganggu, perkembangan acromegali patologi neuroendokrin berkembang. Penyakit ini didiagnosis pada orang dewasa selepas 20 tahun, apabila pertumbuhan fizikal berakhir. Ia disertai dengan peningkatan hipertrof yang tidak seimbang terhadap tisu lembut, tulang, organ.

Mekanisme pembangunan dan penyebabnya

Dalam 9 daripada 10 pesakit, adenoma pituitari aktif menimbulkan acromegali. Sel-sel di bahagian anterior secara intensif membiak, berkembang, merosot menjadi neoplasma jinak.Ia tidak mematuhi hipotalamus, secara intensif menghasilkan somatotropin.

Adenoma memampatkan, memusnahkan tisu sihat yang berdekatan, saiznya kadang-kadang melebihi saiz kelenjar pituitari. Kemunculan tumor sering didahului oleh kecederaan tengkorak, neuroinfeksi, keradangan kronik organ ENT. Risiko mengembangkan adenoma dan gangguan neuroendokrin meningkat jika keluarga telah mendokumenkan kes-kes penyakit ini.

Kurang biasa, patologi didahului oleh premis lain:

  • rembesan ektopik STH oleh neoplasma paru-paru, ovari, bronchi;
  • Tumor hipotalamik yang meningkatkan pengeluaran somatoliberin.

Penyebab dan gejala akromegali adalah serupa dengan manifestasi gigantisme pada kanak-kanak dan remaja. Walau bagaimanapun, pada usia awal dan muda, tulang terus bertambah panjang. Tisu, organ meningkat secara merata, perkadaran tubuh, anggota badan, muka tidak dilanggar. Kanak-kanak menonjolkan latar belakang rakan sebaya dengan pertumbuhan yang tinggi: pada gadis remaja ia melebihi 190 cm, pada lelaki - 2 m. Acromegali dan gigantisme jarang didiagnosis: pada 50 orang dewasa dan 3 kanak-kanak setiap 1 juta penduduk.

Gejala dan tanda-tanda

Kemunculan penyakit ini ditandakan dengan perubahan rupa:

  • Bahagian muka yang menonjol tidak menentu: alis, rahang bawah, tulang pipi, bibir, hidung.
  • Ruang interdental berkembang, menggigit perubahan.
  • Oleh kerana hipertrofi ligamen, laring menyulitkan bunyi suara.
  • Kaki, pergelangan tangan, jari menebal, membesarkan tengkorak. Pesakit terpaksa memakai kasut, pakaian 1-2 saiz lebih besar dari sebelumnya.
  • Kulit dipadatkan, ditutup dengan lipatan.

Apabila tumor tumbuh, meremas tisu saraf, gejala neurologi muncul, dan keadaan kesihatan bertambah buruk:

  • kapasiti kerja berkurangan;
  • tekanan intrakranial meningkat, sakit kepala, pening kepala berlaku;
  • penglihatan jatuh, beregu di mata, fotophobia berkembang;
  • bau, pendengaran semakin teruk;
  • tangan kebas, kaki, jari;
  • kitaran haid dalam wanita tersesat;
  • galactorrhea berkembang: susu dirembes dari puting susu;
  • menurunkan potensi, pemacu seks;
  • berpeluh semakin bertambah, ketenangan kulit meningkat disebabkan oleh peningkatan bilangan dan kawasan sebaceous, kelenjar peluh;
  • seperti tisu rawan dan tisu penghubung tumbuh, mobiliti sendi berkurangan, arthralgia berkembang;
  • Sindrom apnea muncul: penangkapan pernafasan pendek dalam mimpi;
  • Tekanan darah meningkat.

Pada pemeriksaan perubatan, perubahan dalaman dijumpai: jantung, kelenjar tiroid, ginjal, hati, peningkatan tisu otot. Kerangka kerap kali cacat: dada berkembang, jurang antara tulang rusuk, tulang belakang bengkok. Separuh daripada pesakit mempunyai gangguan metabolik dan kencing manis.

Tahap penyakit

Terdapat 4 fasa perkembangan penyakit:

  • Preacromegaly. Pada peringkat awal, gejala luaran adalah ringan. Pelanggaran dikesan oleh jumlah hormon dalam darah atau keputusan tomografi yang terkomputerkan dari otak.
  • Hypertrophic. Gejala diucapkan.
  • Tumor. Adenoma sangat bertambah, memampatkan tisu, okular, gangguan neurologi berlaku.
  • Cachexia adalah tahap keletihan fizikal dan mental.

Penyakit ini berkembang perlahan-lahan, dari permulaan kegagalan endokrin sehingga timbul gejala pertama, 5-7 tahun berlalu.

Langkah diagnostik

Jika anda mengesyaki perkembangan penyakit ini, rujuklah ahli endokrinologi. Doktor membuat diagnosis awal berdasarkan perubahan luaran, palpation. Diagnosis makmal acromegali termasuk ujian berikut:

  • Menentukan tahap STH. Darah diambil 3-5 kali pada selang masa 20 minit. sehingga 2.5 jam kemudian kira purata, pada orang yang sihat itu tidak lebih daripada 5 ng / ml.
  • Ujian toleransi glukosa. Sampling darah dilakukan terlebih dahulu pada perut kosong, kemudian selepas pentadbiran glukosa, maka tahap hormon pertumbuhan dibandingkan. Pada pesakit, kepekatan selepas mengambil glukosa bertambah, secara sihat ia berkurangan. Ujian ini digunakan semasa rawatan untuk menilai kesan terapi.
  • Definisi IRF-1. Jumlah bahan ini mencerminkan jumlah harian hormon pertumbuhan. Pada pesakit, tahap lebih tinggi daripada biasa.

Untuk menilai perubahan dalam kelenjar pituitari, X-ray tengkorak, MRI atau CT scan otak ditetapkan. Sekiranya pesakit mengadu tidak teratur dari organ lain, ahli endokrin juga mengarahkan temujanji dengan doktor lain dengan profil sempit: pakar kardiologi, pakar mata, ahli gastroenterologi.

Rawatan penyakit

Objektif utama rawatan acromegaly adalah untuk mengurangkan jumlah hormon pertumbuhan normal. Untuk melakukan ini, gunakan kaedah berikut:

  • Terapi ubat. Pesakit adalah ubat yang menghalang pengeluaran STH: analog sintetik somatostatin, antagonis dopamin. Ubat-ubatan menghentikan penyakit ini pada peringkat awal apabila adenoma tidak berkembang.
  • Campur tangan pembedahan. Operasi ini ditetapkan dengan peningkatan pesat dalam tumor, kemerosotan mendadak dalam penglihatan. Selepas penyingkiran adenoma, rembesan hormon pertumbuhan berkurang. Sekiranya pembentukan itu mencapai bahagian raksasa, operasi kedua akan diperlukan.
  • Terapi radiasi. Kaedah ini digunakan apabila kaedah rawatan sebelumnya tidak membawa kepada hasil yang diingini atau campur tangan pembedahan dikontraindikasikan. Adenoma terjejas oleh sinar gamma, perkembangannya berhenti, tetapi tahap hormon itu berkurangan kepada normal hanya selepas bertahun-tahun.

Kadang-kadang kaedah ini digabungkan.

Acromegali semasa kehamilan

Dalam kesusasteraan perubatan terdapat deskripsi sedikit lebih daripada 100 kes kehamilan pada wanita dengan adenoma pituitari. Kelahiran janin dan melahirkan anak sering berlaku tanpa komplikasi. Hormon pertumbuhan tidak menyeberangi plasenta, jadi bayi dilahirkan tanpa patologi.

Persoalan tentang keselamatan ubat tetap terbuka. Doktor tidak memberi cadangan umum, dengan mengambil kira keterukan keadaan, saiz neoplasma. Ia sering dinasihatkan untuk menangguhkan rawatan sehingga kehamilan. Walau bagaimanapun, wanita terus mengambil ubat apabila penyakit itu berlangsung selepas pengeluaran. Mengambil ubat tidak menjejaskan perkembangan janin.

Langkah pencegahan

Risiko adenoma dan gangguan endokrin dikurangkan jika cadangan berikut diikuti:

  • Lindungi kepala anda dari kecederaan, lebam.
  • Rawat jangkitan dan keradangan nasofaring itu.
  • Segera tampil kepada ahli endokrin dengan peningkatan saiz anggota badan, pelanggaran bahagian muka.

Tidak mustahil untuk melindungi diri anda dari kegagalan neuroendokrin.

Prognosis untuk pesakit

Dengan diagnosis awal, rawatan yang betul, pemulihan yang stabil berlaku. Selepas penyingkiran microadenomas pada 85% pesakit, kandungan somatotropin berkurangan menjadi normal, stabil terus pada paras yang sama.

Dalam kes-kes yang lebih lanjut, fungsi hati, hati, paru-paru terganggu, komplikasi berkembang:

  • distrofi miokardium;
  • jantung, kekurangan pituitari;
  • hipertensi, yang sukar dirawat;
  • emfisema;
  • distrofi hati;
  • kencing manis;
  • mastopati
  • polyposis usus;
  • sista ovari;
  • fibroid rahim;
  • hiperplasia adrenal.

Selepas kursus terapi atau pembedahan, pesakit diperhatikan oleh endokrinologi, dan setiap tahun dia diuji. Sekiranya tidak dirawat, risiko kematian pramatang meningkat.

Serupa:Lebih dari pengarangnya: